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, Jakarta - Un groupe de maladies rares qui provoquent une peau cassante et boursouflée s'appelle l'épidermolyse bulleuse. Des cloques apparaissent en réponse à des blessures mineures ou à une exposition à la chaleur. Dans les cas graves, des cloques peuvent apparaître dans le corps, comme la muqueuse de la bouche ou de l'estomac.

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Les facteurs héréditaires sont une cause fréquente d'épidermolyse bulleuse. Le gène de la maladie est transmis par l'un ou les deux parents qui ont la maladie. Les types d'épidermolyse bulleuse suivants :

• Épidermolyse bulleuse simplex . C'est la forme la plus courante d'épidermolyse bulleuse. Ce type d'épidermolyse se développe dans la couche externe de la peau qui affecte les paumes des mains et des pieds. Les cloques guérissent généralement sans laisser de cicatrices.
• Épidermolyse bulleuse fonctionnelle . Ce type peut être classé comme grave, car les cloques apparaissent dans la petite enfance.
• Épidermolyse bulleuse dystrophique . Ce type est lié à un défaut d'un gène qui aide à produire le type de collagène pour donner de la force à la couche de derme. Si cette substance manque ou ne fonctionne pas, les couches de peau ne se rejoignent pas correctement.

Symptômes de l'épidermolyse bulleuse

Les symptômes de la maladie de l'épidermolyse bulleuse varient selon le type. Ceux-ci inclus:

• Peau cassante qui boursoufle facilement, surtout sur les mains et les pieds.
• Ongles épais ou non formés.
• Cloques dans la bouche et la gorge.
• Peau épaissie sur la paume des mains et la plante des pieds.
• Cloques sur le cuir chevelu, cicatrices et perte de cheveux (alopécie cicatricielle).
• Peau qui semble mince (tissu cicatriciel atrophique).
• Petites bosses ou boutons blancs (milia).
• Problèmes dentaires, tels que la carie dentaire due à un émail incomplètement formé.
• Difficulté à avaler (dysphagie).
• Peau qui démange et est douloureuse.

Les cloques d'épidermolyse bulleuse peuvent n'apparaître que lorsque le bébé commence à marcher ou jusqu'à ce que l'enfant bouge activement. Vérifiez auprès du médecin si votre tout-petit a des ampoules, surtout s'il n'y a aucune raison. Chez les nourrissons, les cloques sévères mettent la vie en danger.

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Complications de l'épidermolyse bulleuse

Les complications de l'épidermolyse bulleuse comprennent :

1. État septique

La septicémie se produit lorsque les bactéries d'une infection massive pénètrent dans la circulation sanguine et se propagent dans tout le corps. La septicémie est une maladie à évolution rapide et potentiellement mortelle qui provoque un choc à la défaillance d'un organe.

2. Changement conjoint

Les formes sévères d'épidermolyse bulleuse provoquent une fusion des doigts ou des orteils, ainsi qu'une flexion anormale des articulations (contractures). Cela peut affecter la fonction des doigts, des genoux et des coudes.

3. Alimentation problématique

Les ampoules dans la bouche peuvent rendre difficile l'alimentation, la malnutrition et l'anémie. Des problèmes nutritionnels peuvent également entraver le processus de cicatrisation. Chez les enfants, cette affection risque de perturber la croissance et le développement.

4. Constipation

La difficulté à évacuer les selles peut résulter de cloques douloureuses dans la région anale. Elle peut également être causée par un manque de liquides ou d'aliments fibreux, tels que les fruits et les légumes.

5. Problème dentaire

La carie dentaire et les problèmes de tissus dans la bouche sont courants dans certains types d'épidermolyse bulleuse.

6. Cancer de la peau

Les adolescents et les adultes atteints de certains types d'épidermolyse bulleuse courent un risque accru de développer un type de cancer de la peau, connu sous le nom de carcinome épidermoïde.

7. Décès

Les nourrissons atteints d'épidermolyse bulleuse jonctionnelle présentent un risque élevé d'infection et de perte de fluides corporels potentiellement mortelle.

Prévention de l'épidermolyse bulleuse

Il n'y a pas de prévention de la maladie épidermique bulleuse. Cependant, les conseils suivants peuvent aider à prévenir les ampoules et les infections :

• Placez votre bébé sur une matière douce comme le coton, en appui sous les fesses et derrière la nuque.
• Évitez de soulever votre tout-petit par-dessous son bras.
• Couvrez la couche avec un tampon antiadhésif.
• Ajustez la température ambiante pour garder la maison fraîche et stable.
• Gardez la peau humide en appliquant un lubrifiant, comme de la vaseline.
• Utilisez des vêtements faits de matériaux doux comme le coton et faciles à utiliser.
• Coupez régulièrement les ongles de votre tout-petit.
• Portez votre petit pantalon long et manches longues pour les activités de plein air.
• Couvrir les surfaces dures. Par exemple, en plaçant de la peau de mouton sur le siège d'auto et en recouvrant la baignoire d'une serviette épaisse.

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Ce sont les complications de l'épidermolyse bulleuse qu'il faut surveiller. Si vous avez d'autres problèmes de peau, demandez simplement à un médecin . Utiliser les fonctionnalités Parlez à un médecin ce qu'il y a dans l'application pour contacter le médecin à tout moment et n'importe où via Discuter , et Appel vocal/vidéo . Allez dépêche toi Télécharger application sur l'App Store ou Google Play !