, Jakarta - La malformation de Chiari (CM) est une condition lorsque le tissu du cerveau postérieur fait une hernie, c'est-à-dire qu'il descend dans le canal rachidien. Ce trouble rare survient lorsque les os du crâne sont trop petits ou ont une forme imparfaite, provoquant un enfoncement du cerveau.

La malformation de Chiari est une anomalie congénitale, c'est-à-dire une anomalie qui survient pendant le développement du fœtus dans l'utérus. Certaines anomalies congénitales peuvent être détectées dans l'utérus. Cependant, les symptômes de ce trouble ne peuvent généralement être détectés qu'à l'approche de l'âge de l'adolescence à l'âge adulte.

Causes de la malformation de Chiari

Les malformations de Chiari causées par des mutations génétiques et le manque d'apport en vitamines et nutriments pour les femmes enceintes qui soutiennent le développement du cerveau sont classées comme malformations de Chiari congénitales ou primaires. Il existe également des malformations de Chiari secondaires causées par des accidents, d'autres maladies et des infections pendant l'enfance, l'adolescence et l'âge adulte. Les cas primaires sont plus fréquents que les CM secondaires.

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Caractéristiques des troubles cérébraux postérieurs de la malformation de Chiari selon le type

Il existe 4 types de malformation de Chiari en fonction de la gravité et de la partie du cerveau postérieur qui descend dans le canal rachidien, à travers le foramen magnum ou le trou à la base du crâne jusqu'à la colonne vertébrale.

Type 1

La partie du cerveau qui hernie dans la malformation de Chiari de type 1 est l'amygdale cérébelleuse, alias la partie inférieure du cervelet. C'est le type le plus courant parmi les 3 autres types. La plupart des cas de CM de type 1 ne provoquent pas de symptômes et de problèmes de santé chez les personnes atteintes, ils ne sont donc pas dangereux et ne nécessitent pas de traitement médical.

Même ainsi, certains cas provoquent des symptômes, en particulier lorsque la personne atteint l'âge adulte ou la vieillesse. Des maux de tête légers à sévères, en particulier après avoir toussé, éternué ou s'être étiré, sont le principal symptôme de la CM de type 1.

De plus, d'autres symptômes incluent:

• Douleur dans le cou
• Corps déséquilibré lors de la marche
• Diminution de la coordination des mains
• Fourmillements et engourdissements dans les pieds et les mains
• Difficulté à mâcher, souvent étouffement et vomissements
• Vision floue ou vision double
• Difficulté à parler, comme une voix toujours rauque

Type 2

Il y a plus de parties hernies du cerveau dans la malformation de Chiari de type 2 que de type 1, entraînant la perte de tissu nerveux qui relie le cervelet gauche et droit. Le CM de type 2 est également connu sous le nom de malformation d'Arnold-Chiari et présente des symptômes plus graves que le CM de type 1, notamment :

• Troubles du rythme respiratoire
• Difficulté à mâcher, souvent étouffement et vomissements
• Les yeux descendent souvent rapidement
• Les mains sont faibles

Type 3

Dans les cas les plus graves de malformation de Chiari de type 3, une partie du cerveau postérieur ou du tronc cérébral passe dans une ouverture anormale à la base du crâne. Cette condition provoque divers problèmes avec la fonction nerveuse de la victime. Cependant, il peut être détecté par échographie dans l'utérus ou après la naissance.

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Type 4

Pendant ce temps, CM type 4 est lorsque le cervelet ou le cervelet n'est pas complètement développé, ce qui est également connu sous le nom d'hypoplasie cérébelleuse.

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