Attention au syndrome d'Alagille chez les bébés souffrant de fuites cardiaques

« Le syndrome d'Alagille est une maladie génétique qui peut affecter les bébés. Dans certaines conditions, le syndrome d'alagille est associé à des problèmes cardiaques, notamment une altération du flux sanguin du cœur vers les poumons ou une sténose pulmonaire. Cette condition peut se produire simultanément avec un trou entre les deux cavités inférieures du cœur et d'autres problèmes cardiaques.

Jakarta - Les troubles génétiques sont rares, mais ils sont toujours à risque pour tout le monde, y compris les nouveau-nés. Même ainsi, la maladie qui survient à la suite de problèmes génétiques n'est pas quelque chose d'impossible. L'un d'eux est le syndrome d'alagille, une maladie génétique qui attaque le foie, le cœur ou d'autres parties du corps. Les lésions hépatiques dues à des anomalies des voies biliaires sont la principale cause de ce syndrome.

Ce canal est censé transporter la bile qui aide à digérer les graisses du foie vers la vésicule biliaire et l'intestin grêle. Cependant, dans le syndrome d'alagille, les voies biliaires peuvent être étroites, déformées ou en nombre insuffisant. En conséquence, la bile s'accumule dans le foie et provoque le tissu cicatriciel pour empêcher le foie de fonctionner correctement pour éliminer les déchets de la circulation sanguine.

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Dans certaines conditions, le syndrome d'alagille est associé à des problèmes cardiaques, notamment une altération du flux sanguin du cœur vers les poumons ou une sténose pulmonaire. Cette condition peut se produire avec un trou entre les deux cavités inférieures du cœur et d'autres problèmes cardiaques. Cette combinaison de problèmes cardiaques est appelée tétralogie de Fallot en termes médicaux.

Reconnaître le syndrome d'Alagille chez les bébés dès le début

Une personne atteinte du syndrome d'alagille a des caractéristiques faciales distinctives, notamment un front large et proéminent, des yeux profonds et un petit menton pointu. Ce problème peut affecter les vaisseaux sanguins dans le cerveau et la moelle épinière ou le système nerveux central et les reins. Les personnes atteintes de ce syndrome ont également une colonne vertébrale inhabituelle, comme un papillon qui ne peut être vu que sur les rayons X.

Ce trouble peut survenir en raison de troubles génétiques hérités des parents du bébé. Généralement, les troubles génétiques sont déterminés par la combinaison de gènes pour certains traits présents sur les chromosomes reçus du père et de la mère. Les troubles génétiques dominants surviennent lorsqu'une seule copie du gène avec la mutation est requise pour que le problème se produise.

Les gènes avec des mutations peuvent être hérités d'un parent ou se produire en raison de modifications génétiques chez cet individu. S'il provient des parents, le risque de transmission du gène porteur de la mutation est de 50 % pour chaque grossesse, quel que soit le sexe du fœtus.

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Diagnostic du syndrome d'Alagille

Lancement de La santé des enfants de Riley Si votre enfant présente des symptômes du syndrome d'Alagille, un gastro-entérologue pédiatrique établira un diagnostic au moyen d'un examen physique et de tests, tels que :

1. Prise de sang

Le test sanguin vise à montrer si la personne et l'enfant sont porteurs du gène Alagille. Cependant, les tests sanguins ne sont pas vraiment efficaces pour le prouver. Par conséquent, des tests de laboratoire supplémentaires seront également effectués pour évaluer l'état du foie et du système des voies biliaires de votre bébé. Plus tard, d'autres tests tels qu'une biopsie du foie peuvent également être effectués, en fonction du test sanguin.

2. Biopsie du foie

Une biopsie du foie est effectuée pour vérifier les voies biliaires et l'étendue du tissu cicatriciel sur le foie causé par l'accumulation de bile. Si nécessaire, le médecin effectuera également des analyses de sang de suivi sur les bébés qui présentent certains des symptômes courants du syndrome d'Alagille, tels que la jaunisse.

Traitement du syndrome d'Alagille

Le traitement du syndrome d'alagille dépend des symptômes spécifiques qui surviennent chez chaque patient. Le traitement est une combinaison de pédiatres, gastro-entérologues, cardiologues, ophtalmologistes, à d'autres professionnels de la santé si nécessaire. Les personnes atteintes de ce syndrome doivent subir un ECG cardiaque et un examen abdominal des yeux. S'il y a des symptômes spécifiques, une IRM peut également être réalisée.

Traitement supplémentaire avec des vitamines et des nutriments pour les personnes atteintes du syndrome d'alagille qui souffrent de malnutrition. Les vitamines A, D, E et K sont également des formules avec des triglycérides modérés car cette forme simple de graisse est mieux absorbée par les personnes atteintes du syndrome alagille qui ont une cholestase. Dans les cas graves de syndrome d'alagille, tels que la cirrhose ou l'insuffisance hépatique ou l'échec du traitement, une greffe du foie peut être nécessaire.

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Bien entendu, il est du devoir des mères et des pères de reconnaître les symptômes de ce syndrome chez leurs enfants, afin que le traitement puisse être effectué immédiatement et que les complications puissent être évitées.

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