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Jakarta - Généralement, la démence ou un syndrome associé à une diminution de la capacité des fonctions cérébrales, comme une mémoire réduite, attaque les personnes âgées de plus de 65 ans. Cependant, dans certains cas très rares, cette condition peut également être vécue par les enfants. Comment venir?

Cette condition est causée par la maladie de Batten. Cette maladie elle-même est une maladie dégénérative très rare. En fait, non seulement la démence est l'effet de la maladie de Batten, mais les personnes atteintes peuvent également perdre la capacité de bouger et de voir normalement.

Mutation génétique

En raison du rythme de cette maladie, au Royaume-Uni, on estime qu'elle ne survient que chez 40 personnes. Et l'Indonésie ? Jusqu'à présent, il n'y a pas eu de rapport détaillé sur Batten dans notre pays. Ce qu'il faut surveiller, les personnes atteintes de cette maladie ne sont généralement pas longues, souvent même pas des adolescents. Alors, quelle est la cause ?

L'expert a déclaré comme rapporté par Courrier quotidien, Batten est un trouble congénital du système nerveux qui apparaît généralement dans la petite enfance. Ce trouble ronge très vite le corps de la victime. Batten est également une maladie autosomique récessive. Cela signifie que les enfants peuvent contracter la maladie des deux parents normaux, car dans ce cas, les parents n'agissent que comme transporteur . Selon les experts, les enfants nés de deux parents porteurs de mutations dans le gène responsable de la maladie ont un risque de 25 pour cent de développer cette maladie.

Batten qui peut rendre les enfants atteints de démence a été reconnu à l'origine en 1903 par le Dr Frederik Batten. Selon les experts, la maladie de Batten est la forme la plus courante d'un groupe de troubles appelés lipofuscinoses neuronales céroïdes (NCL). Le NCL se caractérise par une accumulation anormale de corps gras et granulaire certains dans les cellules nerveuses du cerveau et d'autres tissus du corps en raison de mutations génétiques.

Cette mutation génétique particulière interférera avec la capacité des autres cellules du corps à se débarrasser des déchets toxiques. Eh bien, c'est ce qui va provoquer le rétrécissement de certaines zones du cerveau, provoquant une série de symptômes de troubles nerveux et physiques.

Observez les symptômes

Pour rappel, la démence précoce n'est qu'un des nombreux symptômes de cette maladie. Dans de nombreux cas, Batten est d'abord suspecté lors d'un examen de la vue, car le signe précoce le plus courant est la cécité.

Les symptômes peuvent également inclure des crises épisodiques et la perte des capacités physiques et mentales précédemment possédées. Les enfants qui en souffrent connaîtront des retards de développement. Ce qui est troublant, c'est qu'en vieillissant, ces crises peuvent s'aggraver, les signes de démence s'accentuent et les troubles moteurs peuvent imiter les symptômes de la maladie. parkinson chez les personnes âgées.

Selon les experts, cette maladie, qui survient généralement chez les enfants âgés de 5 à 10 ans, est souvent mortelle à l'adolescence ou dans la vingtaine. De plus, les enfants et adolescents qui souffrent de cette maladie, connaissent aussi souvent une cécité totale à l'âge de 10 ans.

Eh bien, voici d'autres symptômes de Batten à surveiller :

• Problèmes d'élocution et de communication.
• Déclin cognitif et moteur.
• Changements de comportement.
• Difficulté à marcher, chute facile ou difficulté à équilibrer.
• Changements de comportement et de personnalité (troubles de l'humeur, agitation)
• hallucination.

Il est difficile de trouver le remède

Selon les experts, il n'existe actuellement aucun médicament capable de guérir Batten. Cependant, il existe au moins une thérapie spéciale qui peut aider à maintenir la qualité de vie du malade et de sa famille. Par exemple, grâce à un traitement avec alpha cerliponase approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis. Ce médicament peut ralentir la perte de la capacité de marcher chez les enfants de plus de 3 ans.

En outre, il existe également une thérapie de remplacement enzymatique ( thérapie de remplacement enzymatique), ce qui devrait permettre à la victime de survivre plus longtemps. Selon les experts, la thérapie physique peut également aider les personnes souffrant de Batten à maintenir leurs fonctions corporelles le plus longtemps possible.

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